Thathas a 'toirt iomradh air myelofibrosis (MF) mar myelofibrosis. Tha e cuideachd na ghalar glè ainneamh. Agus chan eil fios carson a tha an pathogenesis aige. Is e comharran clionaigeach àbhaisteach ceallan fola dearga òganach agus anemia granulocytic òigridh le àireamh àrd de cheallan fala dearga a tha a’ tuiteam deòir. Bidh miann smior cnàimh gu tric a’ nochdadh miann tioram, agus gu tric bidh an damh air a mheudachadh gu mòr le diofar ìrean de osteosclerosis.
Tha myelofibrosis bun-sgoile (PMF) na eas-òrdugh myeloproliferative clonal (MPD) de bhun-cheallan hematopoietic. Tha làimhseachadh myelofibrosis bun-sgoile gu ìre mhòr taiceil, a’ toirt a-steach tar-chuiridhean fala. Faodar hydroxyurea a thoirt seachad airson thrombocytosis. Faodar euslaintich le cunnart ìosal, asymptomatic a choimhead gun làimhseachadh.
Chaidh dà sgrùdadh ìre III air thuaiream (Study1 agus 2) a dhèanamh ann an euslaintich le MF (bun-sgoil MF, post-geniculocytosis MF, no thrombocythemia iar-bhun-sgoile MF). Anns an dà sgrùdadh, bha euslaintich clàraichte le splenomegaly palpable co-dhiù 5 cm fon chèidse rib agus bha iad aig ìre meadhanach (2 fhactaran prognostic) no àrd-chunnart (3 factaran prognostic no barrachd) a rèir slatan-tomhais co-aontachd na Buidhne Obrach Eadar-nàiseanta (IWG).
Tha a’ chiad dòs de ruxolitinib stèidhichte air cunntasan platelet. 15 mg dà uair san latha airson euslaintich le cunntasan platelet eadar 100 agus 200 x 10 ^ 9 / L agus 20 mg dà uair san latha airson euslaintich le cunntasan platelet nas motha na 200 x 10 ^ 9 / L.
Chaidh dòsan fa leth a thoirt seachad a rèir fulangas agus èifeachd airson euslaintich le cunntasan platelet eadar 100 agus 125 x 10 ^ 9 / L, le dòs as àirde de 20 mg dà uair san latha; airson euslaintich le àireamh platelet eadar 75 agus 100 x 10 ^ 9 / L, 10 mg dà uair san latha; agus airson euslaintich le cunntasan platelet eadar 50 agus nas lugha na no co-ionann ri 75 x 10^9/L, 2 uair san latha aig 5mg gach turas.
Rucsolitinibna neach-dìon beòil JAK1 agus JAK2 tyrosine kinase a chaidh aontachadh san Aonadh Eòrpach san Lùnastal 2012 airson làimhseachadh myelofibrosis eadar-mheadhanach no àrd-chunnart, a’ toirt a-steach myelofibrosis bun-sgoile, myelofibrosis post-geniculocytosis agus thrombocythemia myelofibrosis iar-bhun-sgoile. An-dràsta, tha ruxolitinib Jakavi air aontachadh ann an còrr air 50 dùthaich air feadh an t-saoghail, a’ toirt a-steach an Aonadh Eòrpach, Canada agus grunn dhùthchannan Àisianach, Laideann agus Ameireagaidh a Deas.