Tha an ro-innleachd làimhseachaidh airson myelofibrosis bun-sgoile (PMF) stèidhichte air sreathadh cunnairt.Mar thoradh air na diofar thaisbeanaidhean clionaigeach agus cùisean ris am feumar dèiligeadh ann an euslaintich PMF, feumaidh ro-innleachdan làimhseachaidh aire a thoirt do ghalar an euslaintich agus feumalachdan clionaigeach.Sheall làimhseachadh tùsail le ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ann an euslaintich le dinneag mhòr lùghdachadh mòr san dàn agus bha e neo-eisimeileach bho inbhe mùthaidh dhràibhearan.Tha meud nas motha de lughdachadh spleen a’ nochdadh prognosis nas fheàrr.Ann an euslaintich le cunnart ìosal gun ghalar a tha cudromach gu clinigeach, faodar an cumail no a dhol a-steach gu deuchainnean clionaigeach, le ath-mheasaidhean gach 3-6 mìosan.Rucsaolitinib(Jakavi / Jakafi) faodar leigheas dhrogaichean a thòiseachadh ann an euslaintich le cunnart ìosal no eadar-mheadhanach-1 a tha an làthair le splenomegaly agus / no galair clionaigeach, a rèir stiùiridhean làimhseachaidh NCCN.
Airson euslaintich le cunnart eadar-mheadhanach-2 no àrd-chunnart, is fheàrr HSCT allogeneic.Mura h-eil tar-chuir ri fhaighinn, thathas a’ moladh ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) mar roghainn làimhseachaidh ciad loidhne no airson a dhol a-steach do dheuchainnean clionaigeach.Is e Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) an aon droga a chaidh aontachadh an-dràsta air feadh an t-saoghail a tha ag amas air an t-slighe thar-ghnìomhach JAK / STAT, pathogenesis MF.Tha dà sgrùdadh a chaidh fhoillseachadh anns an New England Journal agus an Journal of Leukemia & Lymphoma a 'moladh gum faodadh ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) an galar a lùghdachadh gu mòr agus càileachd beatha a leasachadh ann an euslaintich le PMF.Ann an cunnart eadar-mheadhanach-2 agus euslaintich MF le cunnart àrd, bha e comasach dha ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) an damh a lughdachadh, galair a leasachadh, mairsinneachd adhartachadh, agus pathology smior cnàimh adhartachadh, a’ coileanadh prìomh amasan riaghladh galair.
Tha coltachd tachartas bliadhnail de 0.5-1.5/100,000 aig PMF agus tha an prognosis as miosa aige de na MPNn gu lèir.Tha PMF air a chomharrachadh le myelofibrosis agus hematopoiesis extramedullary.Ann am PMF, chan eil na fibroblasts smior cnàimh a’ tighinn bho chlones neo-àbhaisteach.Chan eil comharraidhean aig timcheall air trian de dh’ euslaintich le PMF aig àm a’ bhreithneachaidh.Tha gearanan a’ toirt a-steach sgìths mòr, anemia, mì-chofhurtachd bhoilg, a’ bhuineach mar thoradh air satiety tràth no splenomegaly, sèididh, call cuideim, agus edema iomaill.Rucsaolitinib(Jakavi / Jakafi) aontachadh san Lùnastal 2012 airson làimhseachadh myelofibrosis àrd-chunnart no eadar-mheadhanach, a’ toirt a-steach myelofibrosis bun-sgoile.Tha an droga ri fhaighinn an-dràsta ann an còrr air 50 dùthaich air feadh an t-saoghail.